胃体上下颠倒是一种什么样表现和体验?这种情况,甭说普通家长,就连很多工作多年的临床医生也很少碰见。最近,郑大三附院(河南省妇幼保健院)普外科杜俊鹏医师团队收治了一位较特殊的病例:该患儿并没有暴饮暴食,但却突然出现了急性胃扩张。急性胃扩张是一种异常凶险的疾病,病人抢救无果不幸死亡的例子常见报端。这名患儿同样起病急骤,进展迅速,患儿很快休克。好在郑大三附院小儿普外科医护人员工作经验丰富,抢救及时,患儿很快转危为安。本以为就此安稳,但复查影像学检查提示心脏明显位置偏移。进一步造型才发现真正元凶——左侧膈膨升并完全性胃扭转患儿左侧胸腹间膈肌薄弱,胃体头低脚高翻了上去,成为一种完全性网膜轴型胃扭转。这才是导致患儿急性胃扩张的真凶。病因明确了,但杜俊鹏和他的医护团队却并不轻松,因为左侧膈膨升极其少见,膈肌菲薄,单纯修补容易复发,却又限于年龄,无法使用补片。这是手术最大的困难。经过详细讨论和积极准备后,杜俊鹏主任为其进行了腹腔镜下左侧膈肌折叠+胃体复位固定术。术后胸腹X线提示恢复异常满意。术后消化道造影提示胃体也回复至正常位置。图文图:周君小儿普外科杜俊鹏主任向笔者介绍:先天性膈膨升以右侧多见,左侧很少见,同时合并胃扭转并急性胃扩张则极为罕见。很多医生终其一生都很少见如此彻底的上下颠倒的胃扭转,这也是该患儿没有暴饮暴食但莫名出现胃扩张的原因。小儿膈膨升不能使用补片,只能依赖纯手工缝合技术,本例患儿经过腹腔镜手术成功,效果十分满意。医者仁心,愿三附院小儿普外腹腔镜微创团队能持续为广大患儿健康保驾护航。
俗话说,河里没鱼市上看 水产集上到处见。许多疾病老百姓平时连听说过都没有,但是在小儿外科病房里,却是经常见到。今天要说的,是个连病房里也少见的疾病:寄生胎。 寄生胎,通俗来讲就是一个人的身上或腹中寄生一个自己的孪生弟妹。此病极为罕见。 其实寄生胎古书也有记载,明代笔记小说《耳谈》论略《异病》中说“一妇怀妊,久而自消。忽腋下生疽,中出一骨,长存余,宛然人形,肢体皆全。”这种骇人听闻的怪病就是今天医学上所说的“寄生胎”。而《本草纲目中》第十三卷“草部”里,也收录了这样一则病例:江南地方有个商人,他的左胳膊上长了一个疮,疮口就像人的面孔一样,口眼鼻俱全,还能“饮食”,用酒滴入它的口中,疮口的面部便立刻红润起来。虽然长了疮,商人并没有一点痛苦或不适的感觉。医生们见了,无不啧啧称奇,说从来不曾见过这种怪病,更不用说治疗了,只能名之曰“人面疮”。 话说一周前,周口赵女士感觉自己的半岁宝宝腹部有些异样,明显鼓起,有些硬硬的。在当地医院彩超检查,怀疑长了个巨大肿瘤。顿时紧张了起来,急急忙忙赶至河南省最权威的妇幼保健院----郑大三附院求医,小儿外科的杜俊鹏副主任医师接诊之后,为其做了彩超和CT,发现其宝宝得的是一种罕见的疾病:寄生胎,也就是传说中的胎中胎。 得知孩子竟然得此怪病,宝宝家长惊诧不已,这种疾病闻未所闻。上网搜索,竟是老家传说中的"小孩生小孩,男子怀胎儿”,怎么会发生在自家身上?盛世现瑞祥,灾年多异端,今年新冠病毒疫情肆虐之下,生意工作大受影响,偏偏孩儿又生此病。家属自是万分不安,赶紧住院治疗,手术准备期间,医生的主要工作之一,是解答家属的各种疑虑。 什么是寄生胎? 是指完整胎体的某部分寄生有另一个或几个不完整的胎体。寄生胎在中国极少见,因其好发部位为腹膜后及腹腔,表现为逐渐增大的腹部包块。 寄生胎是生命吗? 他们是活的组织,但还不算生命。而且,以后也不会发育成健康的婴儿出生。寄生胎的胚胎,往往发育不全,四肢大小不等,或是缺肢,或者没有内脏,所以不可能存活;但是它可以依靠宿主供给营养,而生长,所以叫寄生胎。 寄生胎怎么治疗?寄生胎主要就是手术切除,它虽然罕见,但对于外科医生来说,也就是相当于切除一个腹腔肿瘤,而切除腹腔肿瘤却是小儿外科常见的手术,手术的难度不在于是否罕见而在于肿瘤的大小和位置。 通过杜医生的耐心相告,逐渐解除了家属的焦虑,又为其安排了手术。宝宝腹中的寄生胎已经非常巨大,接近近20*10*10cm大小。经过2小时多的艰难手术,成功切除宝宝腹内的“胎儿”,术后的胎儿竟如一个巨大土豆,皮肤完整、手足、毛发、躯干等清晰可见,貌相恐怖,不忍睹视。 术后恢复顺利,但患儿家属的心情,却又不知为何焦躁不安起来。 仔细询问之下,原来家属去网上搜索,报道竟有一男子30岁才发现腹内寄生胎,手术之后由于流言蜚语太多,竟然自杀。一时间宝宝家属惶惶其然,不知所措,担心将来回到老家有风言风语,甚至影响患儿心理发育。 这一下子却又出乎杜医生的预料之外,由是不仅感叹,医生只能治身体上的疾病,却无法医治陈腐陋见的认知。于是乎对家属耐心解释、多加宽慰,并告知家属回家后尽量做好孩子的隐私保护,并且孩子长大后,一定要做好孩子的心理教育工作。 毕竟,对于医生和患者来说,有时候更可怕的,不是顽疾,而是人心。
血管瘤是小儿最常见的良性肿瘤,大多数血管瘤能够自行消退,病程可分为增殖期、消退期和消退完成期3个阶段。增殖期一般在1 岁以内,有时会延长到出生后18 个月内,随后逐渐过渡到消退期。由于血管瘤具有自行消退的特点,其治疗选择一直颇具争论,主要存在2 种不同观点,即保守观察和积极治疗。不少学者认为,过去文献中统计的完全消退率降低了血管瘤完全消退的标准,而实际上,40%~50%的血管瘤患者仍有毛细血管扩张、瘢痕形成、纤维脂肪组织残留以及上皮萎缩等美容方面的后遗症;少数增殖迅速的重症血管瘤还可能导致严重的外形和功能障碍,甚至危及生命;另外,心理因素对患儿身心发育的影响也越来越受到重视,儿童在18~24 个月时开始出现自我意识,完整的自我身体形象意识在3岁时形成,早期适当治疗,可以缓解患儿及家属的心理压力。因此,对于血管瘤应当进行积极主动治疗。 临床治疗血管瘤常采用手术切除、冷冻、激光和激素等方法,但每种方法均有其局限性且并发症也较多。手术治疗常导致局部组织缺损畸形、瘢痕形成和功能障碍,某些位置深、部位特殊的血管瘤手术也难以完整切除;冷冻治疗有时会出现较严重的寒冷性荨麻疹、冷沉淀纤维蛋白原血症以及冷球蛋白血症,由于液氮的极低温度,易导致增生或萎缩性瘢痕、色素沉着或色素减退、粟粒疹、组织挛缩等不良反应;激光治疗仅对厚度约为0.5 mm 的病变效果较好,但超过1 mm 的斑丘疹样损害效果则较差,还可能遗留瘢痕和色素减退;激素治疗的副作用较大,治疗效果相差也很大,约30%的患者效果显著,30%~40% 的患者疗效不确切,另有约30% 的患者即使加大剂量也无效,长期大量应用激素会产生潜在的副作用包括易激惹性、胃肠道不适、库欣综合征、肾上腺抑制、免疫抑制、血压过高、感染、溃疡、皮肤萎缩、心肌病和生长发育迟缓等。 放射性核素治疗,如90锶(90Sr)敷贴可用于治疗早期、增殖期浅表血管瘤,可在门诊或病房实施,操作较简便。但敷贴治疗后,局部可遗留瘢痕或色素异常改变。由于放射治疗可能导致对患儿的潜在危害,并且与远期肿瘤发生的相关性还不明确。因此,放射治疗及放射性核素治疗已逐渐被其他治疗方法替代。 我院原用于血管瘤药物为平阳霉素局部注射治疗,虽然疗效尚可,但平阳霉素的副作用是发热, 最严重的是肺炎样症状和肺纤维化。动物实验表明其病变主要在肺泡毛细血管, 表现为内皮细胞固缩、破碎, 血小板粘着,微血栓形成, 间质性肺炎及肺纤维化则是其继发病变。另外平阳霉素本身也能使少数患者发生皮肤色素沉着。 沙培林为A群链球菌制剂,是免疫赋活型抗肿瘤药物, 抗肿瘤免疫治疗药,和国外的OK-432为同类药物,多用于淋巴管瘤的注射治疗。实验研究证实,它具有直接杀伤肿瘤细胞,激活宿主细胞免疫功能。并可提高T淋巴细胞和NK细胞活性。可调节T淋巴细胞亚群。使CD3、CD4及CD4/CD8上升。其治疗作用主要靠沙培林的局部炎症作用使血管畸形内上皮层破坏,产生免疫反应性无菌性炎症,导致血管瘤和血管畸形的萎缩硬化,达到治疗目的。但复发率较高,特别要注意的是,沙培林注射后易发生高热。故对于3个月以内的婴儿或有高热惊厥史的患儿应不用或慎用。使用时需做青霉素皮试。 5%鱼肝油酸钠是临床上常用于治疗脉管畸形的硬化剂。其主要作用机制是促进血液中蛋白的凝固,促进血小板黏附于内皮细胞形成血栓,并因血栓机化而导致血管闭塞,以达到治疗目的。鱼肝油酸钠注射后不良反应重,肿痛明显, 局部瘢痕明显,偶有过敏反应。用量过大或药物外渗引起组织坏死,甚至存在大出血的危险,且临床上需多次重复注射,容易复发。 对于颌面部等重要部位的硬化治疗应慎重操作。 无水乙醇作为液体栓塞剂,其可在异常血管团内充分弥散,加之无水乙醇血管内注射后可产生长效的栓塞作用,且其在体内的代谢清除不会产生异物排斥反应,这为无水乙醇作为栓塞剂广泛用于血管瘤的治疗提供了保证。无水乙醇硬化治疗的并发症包括局部和全身症状或损害。局部症状有疼痛、血管痉挛、组织水肿、皮肤溃疡、皮肤或黏膜水疱、神经损害、肌或软骨坏死、邻近器官损伤等;全身症状有恶心、呕吐、昏迷、支气管痉挛、肺动脉高压、肺动脉栓塞、深静脉血栓形成等。 聚桂醇是一种血管硬化剂,在静脉血管内注射后,可损伤血管内皮,即刻形成血栓,堵塞血管;在静脉血管旁黏膜下层注射后,压迫静脉血管,降低血管内血流速率及压力,达到止血目的,由于化学作用,使静脉血管及周围黏膜组织产生无菌性炎症,一周后组织坏死形成溃疡,10天后肉芽组织形成,3-4周纤维化闭塞静脉腔,形成一层致密的纤维组织,闭塞静脉血管。它属于聚氧乙烯月桂醇醚类化合物,是国际公认的硬化治疗药物。已广泛用于曲张静脉的硬化治疗,副作用小。现已用于血管瘤的注射治疗。治疗时,将1%聚桂醇作为硬化剂在瘤体周围及瘤体中进行注射。在儿童中用1-2ml进行第一次注射,青少年采用多注射点注射,每注射点2ml。此后根据硬化效果、血管瘤的大小和局部反应,在治疗中调整用量,用7号针头从正常的皮肤刺入血管瘤,然后刺穿血管管腔,回抽静脉血以确信针尖位于血管瘤腔内,注入硬化剂。这里要强调的是,对于海绵状血管瘤,我们往往不能刺入血管腔内,所以要评估瘤体大小,在针尖进入瘤体中央时注射。注入硬化剂后用手压和按摩使得硬化剂分布到血管瘤病变周围。硬化后出现明显的软组织肿胀,引起局部轻微疼痛,通常在1周内复原;局部穿刺也可导致皮下渗血或色素沉着,可在2-3周消退。硬化区域表现出粗糙渗透,这种情况保留几周,被认为是成功治疗的迹象。 目前的研究证明,聚桂醇在硬化治疗时耐受性好和不引起严重的不利全身反应或严重局部变化,最常见的并发症为治疗后血管瘤立即肿胀疼痛,伴有一些炎症蔓延到相邻组织,尽管如此,几天后消退,不引起严重的全身性反应。规避了一些硬化治疗常见并发症的发生,例如针刺点出血、皮肤坏死、感染、疤痕形成等。 目前,聚桂醇注射液价格较高,650元/支,每支10ml,可供多个患儿同时应用,降低费用。 我科有丰富的平阳霉素注射治疗经验,有能力完成该项技术并对可能存在的并发症进行有效地预防处理。 本文系卢贤映医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
小病酿成大麻烦!疝气虽小,但这个宝宝却因为疝气嵌顿导致了卵巢坏死!虽然以最快的速度去手术,仍然不得不切除坏死的卵巢。多么痛的教训!
致病机理及临床表现: 其原因可能有以下几方面: 1.肠壁神经节细胞在胚胎发育时缺陷:可能在妊娠早期,因病毒感染或代谢紊乱、中毒等,产生运动神经原发育障碍,使远端肠道神经节细胞缺乏。 2.遗传因素:有人认为巨结肠遗传因子可能在第21对染色体出现异常。 3.环境因素:包括出生前、出生时、出生后的环境因素影响。有人报道有的早产儿因缺氧而发生“巨结肠症”。缺氧可发生严重的“选择性循环障碍”,改变早产儿未成熟远端结肠神经节细胞功能。还有人报道手术损伤可引起巨结肠(获得性巨结肠)。 典型的临床表现为间断或进行性腹胀、排便困难,严重时出现不全肠梗阻表现,长时间不能正常进食又导致水电解质失衡,合并肠炎后会发生局部及全身感染中毒性症状,甚至出现巨结肠危象,延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症,病情会迅速恶化,最终死亡。 遗传特点及发病率: 先天性巨结肠(无神经节细胞症)是小儿外科最常见的消化道畸形之一,以便秘为特点,病变肠段神经节细胞缺失,发生率较高,约1:5000,男稍高于女,有家族性发病倾向,近10年来,随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高,病死率明显下降。在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术。 诊断及治疗: 巨结肠诊断一经确立,应在保证安全的情况下择期手术,否则可使病变肠段所累及的正常肠管发生代偿性病理改变,手术中可能被迫切除而不能再生,此外,延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童。部分短段和超短段病人可以采用保守治疗的方式。 国内外常用的手术方式、方法很多,但最终的目的都是切除病变痉挛肠段,恢复局部正常肠蠕动,消除腹胀,能够自主排便。结合国内的具体情况(如经济承受能力、传统观念思维等),手术原则为尽可能一次性手术根治。小儿先天性巨结肠自然转归预后差,多因营养不良或发生结肠危象死亡,但本病的诊断和治疗近年来有了很大进步,患儿若能得到早期诊断,早期手术治疗,术后近期远期效果较满意,但是有些患儿术后大便次数多或失禁则需较长时间进行排便训练。